17 августа 2017 в 18.00
Внимание! Бесплатный внеочередной вебинар: "Что мы знаем о йоде?".  Лектор: Ведутов Виктор Юрьевич.
Учитывая актуальность темы йода - микроэлемента, участвующего в важнейших метаболических и энергетических процессах в организме человека, мы организуем вебинар с приглашенным лектором - экспертом по проблеме йод-дефицита в России и мире.
Ссылка на регистрацию: https://events.webinar.ru/proandro/556847


ВПЕРВЫЕ В РОССИИ! "ЭКО В ПОДАРОК"!


УНИКАЛЬНОЕ ПРЕДЛОЖЕНИЕ ДЛЯ НАШИХ КОЛЛЕГ-ВРАЧЕЙ


ПРОЙДИТЕ ПРОГРАММУ "ПЕРВЫЙ ШАГ", ВКЛЮЧАЮЩУЮ
КОМПЛЕКС ОБСЛЕДОВАНИЙ И КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА СО СКИДКОЙ БОЛЕЕ ЧЕМ 50%


С 1 февраля клиника работает по воскресеньям. Время работы с 10.00 до 19.00


Школы для врачей и пациентов

Гермафродитизм

Термин «гермафродитизм» заимствован из прогрессивной в свое время классификации Klebs (1873), который первым отказался от подразделения болезней органов репродукции по внешним признакам. В первозданном виде под гермафродитизмом и в настоящее время понимают формы врожденной патологии полового развития, при  которых в строении наружных половых органов имеются черты двуполости. Некоторые авторы склонны определять данную патологию как различные варианты патологического формирования гонадного пола. Остальные детерминанты половой принадлежности остаются без внимания. По нашему мнению, данные определения не совсем корректны, так как нередки случаи (в частности, при ложном мужском гермафродитизме) когда строение наружных половых органов полностью соответствует принадлежности к женскому полу, а поводом обращения к врачу при данной патологии чаще всего является бесплодие, и только генетическое и ультразвуковое обследование позволяет поставить правильный диагноз (полная форма тестикулярной феминизации).

Довольно часто под гермафродитизмом понимают несоответствие генетического пола строению наружных половых органов. Такое определение дает более правильную трактовку патологии, однако, описанный не так давно синдром 46,XX-male полностью подходит под данную формулировку, хотя и не является гермафродитизмом.

На основании данных многолетних исследований, мы считаем, что гермафродитизм может быть определен как многообразие различных форм несоответствия между наружными и внутренними половыми органами.

Данное определение может быть применимо по отношению как к ложному, так и к истинному гермафродитизму (мужскому или женскому). Так, ложный мужской гермафродитизм предусматривает наличие генетического и гонадного мужского пола, в то время как наружные половые органы представляют собой либо женский допубертатный тип  строения, либо черты незавершенной  маскулинизации. В случаях ложного женского гермафродитизма при генетическом  женском  поле  и   женских внутренних гениталиями из-за резкого повышения секреции андрогенов уже во внутриутробном периоде отмечается маскулинизация наружных половых органов – пенисообразный  клитор,  мошонкообразные  половые  губы. Кроме ложного гермафродитизма, различают истинный гермафродитизм. Под истинным гермафродитизмом подразумевается такое состояние, когда у индивидуума   имеются одновременно мужская и женская половые железы, так называемый овотестис. Строение наружных половых органов в этом случае может характеризоваться разнообразными переходными формами от женского до мужского типа строения.

Ложный мужской гермафродитизм

Ложный мужской гермафродитизм – такая форма нарушения процессов половой дифференцировки, при которой имеет место наличие генетического и гонадного мужского пола, в то время как наружные половые органы представляют собой либо женский допубертатный тип строения, либо черты незавершенной маскулинизации.

В 2003 году Тишовой Ю.А. и Калинченко С.Ю. В ходе проводимых исследований было высказано предположение о том, что причины, вызывающие возникновение ложного мужского гермафродитизма, можно разделить на две группы (Тишова Ю.А. Особенности дифференциальной диагностики различных форм мужского гермафродитизма.//Анналы ФПНПК, том IV. Тезисы дипломных работ выпускников факультета подготовки научно-педагогических кадров. Москва, 2003, с.51). Первая группа обусловлена врожденными дефектами биосинтеза тестостерона (ферментативные дефекты рецепторного связывания ЛГ в клетках Лейдига). Вторая группа причин связана с нарушением клеточного действия андрогенов, проявляющегося либо полным, либо частичным андроген-дефицитом.

Тогда же — была предложена новая классификация ложного мужского гермафродитизма:

I. Дефекты биосинтеза тестостерона

  1. Отсутствие тестикулярного ответа на стимуляцию ЛГ (агенезия/гипоплазия клеток Лейдига вследствие дефекта рецептора ХГЧ/ЛГ – инактивирующие мутации).
  2. Врожденные дефекты биосинтеза тестостерона.
    1. дефицит ферментов, ответственных за синтез кортикостероидов и тестостерона (различные варианты врожденной гиперплазии надпочечников)
      а) дефект StAR-протеина (врожденная липоидная гиперплазия надпочечников)
      б) дефицит 3-бета -гидроксистероиддегидрогеназы/-изомеразы тип II (3β-ГСД II)
      в) дефицит Р450с17 (CYP17[17бета-гидроксилазы/17, 20-лиазы])
    2. дефект ферментов, преимущественно ответственных за биосинтез тестостерона тестикулярной тканью
      а) дефицит Р450с17 (CYP17[17, 20-лиазы])
      б) дефицит 17бета-гидроксистероиддегидрогеназы тип 3 (17β-ГСД3)

II. Дефекты андроген-зависимых тканей-мишеней

  1. нарушение чувствительности тканей и органов к андрогенам
    а) синдром полного отсутствия чувствительности к андрогенам (синдром
    тестикулярной феминизации, полная форма, синдром Морриса)
    б) синдром частичного отсутствия чувствительности к андрогенам (неполная
    форма тестикулярной феминизации – синдром Рейфенштейна)
  2. дефект процессов метаболизма тестостерона в периферических тканях (дефицит 5 альфа-редуктазы-2)

Ведение и лечение пациентов с диагнозом гермафродитизм включает в себя, прежде всего, тщательный подход к диагностике. Именно правильно поставленный диагноз позволяет выбрать соответствующую тактику лечения. Лечение, как правило, включает в себя заместительную гормонотерапию, а также, в большинстве случаев — хирургическую коррекцию неправильно сформированных гениталий.

В нашей клинике Вы сможете получить консультацию грамотного эндокринолога, который диагностирует форму и разновидность гермафродитизма, в соответствии с чем будет определена дальнейшая тактика лечения.

Задайте вопрос

vkontakte

facebook

instagram